Çocuklarda Nadir Bir Şilotoraks Nedeni: Gorham-Stout Sendromu

Yazar/lar:
Engin Aydın
Aysel Yucak
Turan Yıldız
Zekeriya İlçe
Bahri Elmas
Mustafa Büyükavcı
Dilek Bingöl Aydın

Özet

Gorham-stout hastalığı kemik dokusunun litik lezyonları ile birlikte şilotoraks ve abdominal lenfangiomanın olabildiği kompleks bir hastalıktır. Etiyolojisi halen bilinmemektedir. Tanısı hastanın kliniği, laboratuvar bulguları ve biyopsi ile konulur. Tutulan organlara göre ölümcül seyredebilir. Birçok tedavi tariflenmiş olmakla birlikte son yıllarda interferon alfa 2b ile başarılı sonuçlar bildirilmiştir. Biz burada şilotoraks ile başvuran, kemikte litik lezyonları olan 5 yaşındaki kız hastanın klinik tanısı ve tedavisini tartıştık.

Anahtar Kelimeler

Çocuk, Gorham-Stout Sendromu, Interferon Alfa-2b, Şilotoraks