Kasabach-Merritt Fenomeni Tablosu ile Kaposiform Hemanjiyoendotelyoma Düşünülen Bir Yenidoğan

Yazar/lar: Sevim Ünal, Deniz Gönülal, Hatice Tatar Aksoy, Arzu Yazal Erdem, Derya Özyörük, Ahmet Demir

Özet

Kasabach-Merritt fenomeni (KMF) tüketim koagulopatisi, trombositopeni ve hipofibrinojenemi ile karakterize, nadir görülen bir klinik tablodur. Sıklıkla kaposiform hemanjiyoendotelyoma (KHE) ve küme şeklindeki anjiyomalar olmak üzere vasküler tümörlerle birlikte görülür.

Tüm vücutta yaygın peteşi, trombositopeni, lumbal küçük bir kitlesi olan term kız bebek, 5 günlükken hastanemize KMF ön tanısıyla sevk edildi. Fizik muayenesinde sağ inguinalde hematom, yaygın peteşi ve sırtta geniş ekimozu vardı. Klinik ve laboratuvar olarak DIK düşünülen bebeğin magnetik rezonans görüntülemesinde retroperitoneal bölgede 86x54x76 mm, aorta ve sağ böbreği anteriora iten, vertebrayı invaze ederek spinal kanala uzanan dev kavernöz hemanjiyomla uyumlu kitle saptandı. Olgumuzda kitle, KMF ve DIK tabloları nedeniyle KHE düşünüldü. DIK nedeniyle biyopsi yapılamadı ve destek tedavi uygulandı. Pulse-steroid, vinkristin ve aktinomisin-D tedavileri verilen olguda kitlenin küçülmesi sağlandı. Hasta takip ve tedavisine ayaktan devam edilmek üzere 2 aylıkken taburcu edildi. Vasküler tümörlerde KMF ve DIK gelişirse, kanamaya neden olarak mortalite ve morbidite riskini artırabilir. Bu malign klinik tablonun görüldüğü olgularda KHE düşünülmeli, tedavi buna göre planlanarak DIK ve trombositopeni kontrol altına alınmaya çalışılmalıdır.

Anahtar Kelimeler

Kasabach-Merritt fenomeni, Kaposiform hemanjiyoendotelyoma, Yenidoğan